Кнопка Twitter Кнопка Vkontakte Кнопка Facebook Кнопка Google+ Кнопка Одноклассники
 

Болезнь Стюарта-ПрауэРа



Болезнь Стюарта-ПрауэРа – редкое врожденное гематологическое заболевание, при котором нарушен процесс свертывания крови – это врожденная коагулопатия. Заболевание достаточно редкое. Встречается у лиц обоего пола, однако значительно чаще у молодых девушек.

Причины болезни Стюарта-ПрауэРа

Болезнь Стюарта-ПрауэРа обусловлена генетическими поражениями фактора свертываемости крови Х – гена коагуляционного фактора, который участвует и в первой и во второй фазах свертываемости крови. Дефицит фактора X наследуется аутосомно-рецессивно.

болезни Стюарта-ПрауэРа

К симптомам болезни Стюарта — ПрауэРа можно отнести спонтанные, «беспричинные» кровотечения слизистых носа, десен. Это могут быть мелкие кровоизлияния в кожу, подкожные кровоизлияния, у женщин с болезнью Стюарта — ПрауэРа это, как правило, длительные и обильные менструации, а роды и аборты могут сопровождаться угрожающими жизни маточными кровотечениями. Легкая форма болезни характеризуется достаточно длительными промежутками без кровотечений. Тяжелая форма болезни может проявляться уже в раннем детском возрасте и характеризуется обильными кровотечениями, которые могут привести даже к смерти ребенка. Это могут быть и желудочно-кишечные кровотечения, и кровоизлияния в мозг. Внутримышечные кровоизлияния и кровоизлияния в суставы при болезни Стюарта — ПрауэРа встречаются крайне редко.

Диагностика болезни Стюарта-ПрауэРа

Диагностика болезни Стюарта-ПрауэРа. Диагностика болезни проводится на основании клинических признаков, лабораторных исследований и наследственных сведений. Правильная диагностика этой болезни крайне важна как при необходимости проведения хирургических операций, так и при планировании любых медицинских действий, способных вызвать кровотечения.

Лечение болезни Стюарта-ПрауэРа

Лечение болезни Стюарта-ПрауэРа проводят только в специализированных медицинских учреждениях путем переливания свежей крови и плазмы.
При незначительных носовых кровотечениях, кровотечениях из зубных лунок можно использовать местные средства, которые способствуют свертыванию крови.