Синдром Бругада

Сердце человека

Сердце человека

Синдром Бругада – генетическое заболевание, с характерными изменениями на ЭКГ и повышенным риском внезапной непонятной смерти. Синдром впервые был описан испанскими кардиологами братьями Бругада еще в 1992 году, но сегодня на практике некоторые врачи о нем ничего не знают. Количество больных синдромом Бругада в западных странах невелико — примерно 1-2 случая на 10 000 человек, а в странах Южной и Восточной Азии резко повышается и составляет более 5 больных на 10 000 жителей. Средний возраст заболевших 30-40 лет.

Синдромом Бругада мужчины болеют в 8-10 раз чаще, чем женщины.Доказано, что синдром Бругада наследуется аутосомно-доминантным путем. На сегодняшний день известны около пяти генов, ответственных за развитие этого заболевания, мутация в любом из них может привести к развитию заболевания. Однако у большинства пациентов генетическая природа синдрома Бругада пока еще не подается объяснению.

Причины синдрома Бругада

Причины синдрома Бругада на сегодняшний день неизвестны и поэтому не существует их единой классификации. По данным посмертных вскрытий внезапно умерших можно констатировать, что риск внезапной смерти у взрослых людей повышен в следующих случаях: имеют место внезапные потери сознания с приступом тахикардии, есть случаи внезапной смерти у прямых родственников, на ЭКГ присутствуют специфические признаки.

Симптомы и признаки синдрома Бругада

О симптомах этой болезни говорить сложно, т.к. в большинстве случаев диагноз ставится посмертно. О синдроме Бругада могут свидетельствовать: беспричинная потеря сознания, предобморочное состояние, ощущение ускоренного ритма сердца, нехватка воздуха. Чаще всего это начинается вечером и нарастает к ночи. Кардиологи считают, что, возможно, положение лежа в сочетании с замедлением сердечного ритма и приводит к неправильной регуляции сердцебиения.

Диагностика синдрома Бругада

При подозрении на синдром Бругада проводится полное кардиологическое исследование с суточным ЭКГ и  Эндо ЭФИ. Дополнительно назначают диагностику заболеваний головного мозга и генетическое обследование.

Лечение синдрома Бругада

Лечение синдрома Бругада стационарное. Кардиологи назначают антиаритмические препараты, блокаторы натриевых каналов. Хотя медикаментозные методы лечения синдрома Бругада сегодня активно разрабатываются, их результаты на сегодняшний день противоречивы. Данных, свидетельствующих об эффективности какого-либо лекарственного препарата для длительного предотвращения приступов синдрома Бругада, пока нет.

Часто единственным выходом является имплантация кардиовертера-дефибриллятора — водителя ритма. В целом, из-за невыясненной этиологии, прогноз медиков для больных крайне неблагоприятный. Даже при постоянном наблюдении у врача-аритмолога лечение эффективно лишь в 30-50% случаев.