Кнопка Twitter Кнопка Vkontakte Кнопка Facebook Кнопка Google+ Кнопка Одноклассники
 

Тетрада Фалло



Тетрада Фалло — врожденный комбинированный порок сердца, состоящий из четырех разных аномалий в строении сердечной мышцы. Каждый из четырех пороков у больного может быть выражен в разной степени:

  • дефект в строении межжелудочковой перегородки (наличие просвета в перегородке между правым и левым желудочками)
  • сужение просвета в легочной артерии
  • аномальное смещение аорты вправо и вперед
  • расширение и утолщение стенок правого желудочка

Первые три из перечисленных пороков это аномалии развития, а видоизменение стенок правого желудочка является следствием этих отклонений. В норме легочный ствол (крупный кровеносный сосуд около 30мм в диаметре), который потом разделится на правую и левую легочные артерии должен находиться спереди аорты. Но в связи с неправильным расположением аорты происходит смещение, удлинение и сужение легочного ствола. Значит, появляется препятствие для выброса крови в легочные артерии, т.е. в малый круг кровообращения, а также имеется путь для сообщения между правым и левым желудочками и как результат происходит нарушение нормального кровотока по сосудам, т.е. нарушение гемодинамики. Тяжесть нарушения гемодинамики при тетраде Фалло зависит от степени заброса крови из правого желудочка в левый, т.е. от степени смешивания артериальной крови с венозной. По организму разносится артериальная кровь, в которой есть примесь венозной, не несущей кислород, это означает, что ткани и органы недополучают его.

Тетрада Фалло

Причины тетрады Фалло

Медики предполагают, что тетрада Фалло это наследственный порок. Однако, употребление беременной женщиной некоторых лекарственных препаратов, алкоголя, наркотиков, гормонов или перенесенные на раннем сроке беременности болезни могут спровоцировать формирование у плода таких пороков в строении сердца.
У детей с пороком — тетрада Фалло без хирургического лечения средняя продолжительность жизни менее 12 лет, лишь маленький процент таких пациентов доживает до взрослого возраста. Иногда каждый из четырех пороков настолько сильно выражен, что новорожденный нуждается в немедленной операции.

Симптомы тетрады Фалло

Из-за темного цвета венозной крови, которая разносится к органам, кожные покровы больного имеют синюшный цвет. Поэтому кардиологи относят этот порок к так называемому «синему типу». Конечности у больных всегда прохладны, а ногтевые фаланги имеют утолщения. Даже при несущественных физических нагрузках – еде, смехе — наступает одышка, нехватка воздуха, тахикардия. У детей с таким пороком очень заметно отставание как в физическом так, и в умственной развитии, они крайне восприимчивы к инфекционным и простудным заболеваниям.

Диагностика тетрады Фалло

Для диагностики тетрады Фалло используются ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенография, МРТ, но основным методом для диагностики тетрады Фалло является ангиография.

Лечение тетрады Фалло

Никакая медикаментозная терапия при лечении тетрады Фалло не эффективна. Единственный метод, сохраняющий жизнь больному, это хирургическая операция. При диагностическом обследовании хирург определяет объем и сроки операции. В настоящее время кардиологи практикуют при таком пороке два основных вида операций: эта радикальная коррекция тетрады Фалло или паллиативная операция. Все виды паллиативных операций как бы смягчают проявления комбинированного порока – их основная задача увеличить легочный кровоток, улучшить газообмен в легочных капиллярах. Такие операции позволяют не только улучшить пациенту качество жизни, но и позволяют маленькому пациенту дожить до более старшего возраста, в котором возможно проводить радикальное устранение порока.

Сегодня операции по устранению тетрады Фалло успешно проводятся во многих кардиологических центрах. Прооперированные пациенты в дальнейшем нормально растут и развиваются по возрасту.