Адреногенитальный синдром



Адреногенитальный синдром считается следствием врожденного недостатка ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов надпочечников. Данный генетический изъян имеет рецессивный путь наследования, носителями имеющего недостатки гена имеют все шансы быть и представители сильного пола, и представительницы слабого пола. Врожденная форма адреногенитального синдрома обусловлена недостатком ферментной системы Си — гидроксилазы, собственно приводит к внезапному понижению синтеза кортизола, гиперпродукции АКТГ и, как последствие данного, к гиперандрогении.

Симптомы андрогенитального синдрома

Вирилизация внешних половых органов: повышением клитора (практически до пенисообразного), слиянием великих половых губ и персистенцией урогенитального синуса, представляющего из себя соединение нижних 2 третей влагалища и уретры и раскрывающегося под повышенным клитором. При рождении малыша зачастую заблуждаются в определении его пола — девочку с врожденным адреногенитальным синдромом принимают за мальчика.

Надлежит отметить, собственно в том числе и при воплощенном врожденном адреногенитальном синдроме яичник и матка развиты верно, хромосомный набор дамский 46, XX, потому что внутриутробная гиперпродукция андрогенов наступает в тот период, как скоро внешние половые органы еще не закончили половую дифференцировку.

Развивается бесплодие. Беременность сможет появиться, хотя традиционно прерывается самопроизвольно на ранешних стадиях, до образования плаценты в связи неполноценности желтоватого тела.

Виды:

  1. Адреногенитальный синдром с синдромом утраты соли. Выражена пигментация мошонкообразных половых губ.
  2. Адреногенитальный синдром с гипертензией. В ранешном возрасте развиваются вторичные конфигурации сосудов внутренних органов.
  3. Адреногенитальный синдром, обычная вирилизирующая форма. Данная форма более часта и сочиняет до 95% врожденного АГС. Она не сопрягается с соматическими нарушениями становления.
  4. Выдляют врожденную, пубертатную, постпубертатную формы адреногенитального синдрома.

Лечение

Глюкокортикоидная терапия. Отмена приводит к увеличению значения андрогенов и возврату всех показателей вирилизации. У нелеченных девченок половое становление по женскому виду не начинается. Молочные железы не развиваются, сложение тела вирильное, изначальная аменорея. При своевременном начале усмиряющих процесс полового становления, менархе начинается вовремя, менструации имеют овуляторный нрав, развиваются молочные железы. Вероятны беременность и роды.

При жесткой вирилизации гениталий выполняется пластическая операция: удаление пенисообразного клитора, рассечение передней стены урогенитального синуса и составление входа во влагалище. Удаление пенисообразного клитора надлежит создавать незамедлительно в последствии установления диагноза, самостоятельно от возраста пациентки. Составление входа во влагалище целенаправлено создавать не раньше 10-11 лет, как скоро излечение глюкокортикоидами, которые вызывают рост и разрыхлению тканей урогенитального синуса, веско делает легче составление входа во влагалища и сокращает риск ранения мочеиспускательного канала.

Нездоровые с адреногенитальным синдромом обязаны неустанно пребывать под наблюдением гинеколога и эндокринологов.




 Актуальные темы