Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденная патология развития ромбовидного мозга, которая проявляется в связи с несоответствием размеров задней черепной ямки и мозговых структур, которые находятся в этой области, именно это приводит к опущению ствола головного мозга, и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

В 1891 году Киари разделил это заболевание на четыре типа с подробным их представлением.
1. I тип представляет собой опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.
2. II тип — происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка, нередко развивается гидроцефалия.
3. III тип встречается редко, характеризуется грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки.
4. IV тип — гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

Аномалии Арнольда-Киари  III и IV типов  несовместимы с жизнью.

У 80% пациентов аномалия Арнольда-Киари развивается вместе с патологией спинного мозга – сирингомиелией, характеризующаяся образованием  кист в спинном мозге, которые вызывают прогрессирующую миелопатию. Кисты образуются при опущении структур задней черепной ямки и сдавление шейного отдела спинного мозга.

Аномалии Арнольда-Киари характеризуются  симптомами:

  • Снижение болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях,
  • Снижение мышечной силы в верхних конечностях,
  • Обмороки, головокружения,
  • Снижение остроты зрения,
  • Спастичность верхних и нижних конечностей,
  • В самых запущенных случаях наблюдаются: апноэ, непроизвольные быстрые движения глаз.
  • Боль в шейно-затылочной области, которая усиливается при чихании или кашле

Возможные последствия, осложнения:

  • Могут выделятся нарушения функции мозжечка, которое прогрессирует.Сдавление шейного отдела спинного мозга, параличи черепных нервов.
  • В некоторых случаях аномалия Арнольда-Киари развивается вместе с костными дефектами — окципитализацией атланта и базилярной импрессией.
  • Аномалии позвоночника, деформации стоп.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

В случае если единственным симптомом болезни является болевой синдром, применяется для лечения консервативная терапия, включающая в себя разнообразные методы с примененим нестероидных противовоспалительных препаратов, а так же миорелаксантов.

Если лечение не дало нужного результата в течении нескольких месяцев или наличии у пациента неврологического дефицита — следует провести операцию.

Целью данной операции является устранение сдавливания нервных структур,а так же нормализация тока цереброспинальной жидкости, для этого хирурги увеличивают объем задней черепной ямки. В результате лечения уменьшается головная боль, или же полностью исчезает, восстанавливаются чувствительность и двигательные функции.li

Ссылка на основную публикацию